腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

【新时代新征程新伟业】莫干山里的“民宿管家”******

　　【新时代新征程新伟业】

　　光明日报记者 陆 健 光明日报通讯员 谢尚国 廖 莹

　　宽敞的联合办公区，52个工位，每个工位都有一个与民宿相关的创业就业故事。走进浙江省湖州市德清县莫干山镇五四村，离村委会不远的一幢白色简约建筑便是木芽乡村青年创客空间。

　　“这是全国首个乡村民宿众创空间，也是全国第一家有资质、有标准的乡村民宿管家培训中心。”近日，说起这些，创客空间创始人刘杰语气中带着自豪，谈到创办该空间的初衷是为民宿人提供一个人才培养和交流平台。如今，这里成为“民宿管家”培养提升的重要基地，也成了德清县莫干山民宿行业协会定点活动点之一。

　　德清莫干山是高端民宿业的发源地之一，也是国内首个县级民宿地方标准的诞生地。目前全县民宿总量近千家，年接待游客超700万人次，营收超30亿元。随着民宿在莫干山“遍地开花”，2016年8月，莫干山民宿经营业主自发成立了德清县莫干山民宿行业协会，经过5年多的发展，目前已拥有会员近200家。5年多来，莫干山民宿行业协会职责不断延伸。今年当选为协会执行会长兼秘书长的刘杰说，协会已成为当地民宿业主心中可靠的“大管家”。

　　“越是艰难处，越是修心时。”疫情防控期间，很多民宿“慢”下脚步，在协会的组织引导下，通过培训与实操比赛不断提升服务技能与水平。结合“微改造、精提升”行动，不少民宿还在协会的倡导与政府的支持下进行了改造升级，调整了经营战略，为将来发展积蓄能量。

　　“协会就是我们的‘娘家’，有问题、有需求，都可以去咨询求助。”易竹居民宿业主刘吉庆近日通过协会牵线搭桥，顺利收到了来自银行的49万元贷款，他打算用这笔钱让民宿以更好的面貌迎接八方来客。包括刘吉庆在内，一共有7家民宿享受到了协会的这波“福利”。

　　新年将至，作为莫干山民宿行业协会会长，钱继良一直关注着行业的整体运营情况。今年，由德清县政府申报的“民宿管家”被正式认定为新职业。协会不仅参与了“民宿管家”职业标准的编制，还参与起草了《乡村民宿服务质量规范》和《民宿管家职业技能等级评定规范》。他坦言，接下来将继续在规范化与绿色低碳发展上做文章，发挥协会引导作用，巩固莫干山民宿在全国民宿行业的标杆地位。

　　“目前形势怎么样？”“新年订房率高不高？”“有什么需要协会帮助的？”莫干山里，民宿行业协会每家会员都收到了来自“大管家”的线上问候。又是一年新春将至，莫干山民宿也正迎来自己的“春天”。

　　《光明日报》（ 2022年12月31日 03版）